Plus de 200 sujets ont développé une maladie de Creutzfeldt-Jakob iatrogène (MCJi), essentiellement après traitement par de l’hormone de croissance extraite d’hypophyse contaminée.

Depuis l’arrêt de ce mode d’extraction de l’hormone de croissance en 1985, les cas se raréfient mais, du fait de la lenteur d’incubation de la maladie, les auteurs ont encore récemment effectué 8 autopsies de patients souffrant de MCJi, âgés de 36 à 51 ans.

Chez 4 de ces malades ils ont trouvé, de façon surprenante, des dépôts amyloïdes (Aβ) dans la substance grise et les vaisseaux, en quantité modérée à sévère. Les dépôts d’Aβ étaient typiques de ceux observés dans la maladie d’Alzheimer (MA) et n’étaient pas colocalisés avec les dépôts de protéine du prion, en rapport avec la MCJi.

Or, aucun de ces 4 malades n’avait de mutation responsable d’une MA autosomique dominante, ni même de gène apoε4. En reprenant les cerveaux de 116 patients morts d’encéphalopathie spongiforme, aucun n’avait de tels dépôts d’Aβ. A contrario, les auteurs trouvèrent souvent des dépôts d’Aβ dans les hypophyses de patients présentant une amyloïdopathie.

Les auteurs se posent donc la question de la possibilité d’une transmission de la MA par inoculation iatrogène chez des sujets par ailleurs dépourvus de facteur de risque de faire une MA. Ils suggèrent d’explorer plus systématiquement la possibilité d’une transmission iatrogène des maladies neurodégénératives liées à l’accumulation de proche en proche de protéines anormales.

Discussion

Cet article a donné lieu à énormément de commentaires dans la grande presse, qui y a vu une preuve de la transmissibilité de la MA. Cette hypothèse avait déjà été évoquée après la constatation d’une transmissibilité des dépôts d’Aβ chez les primates et les souris transgéniques après inoculation périphérique ou dans le SNC d’homogénats de cerveau affecté par la MA.

Toutefois les résultats, pour troublants qu’ils puissent être, sont loin d’être suffisamment probants. Tout d’abord il n’y a pas eu de MA transmise par le traitement par de l’hormone de croissance : non seulement parce qu’il n’y a pas eu de tableau clinique de MA, mais aussi parce que les anomalies histologiques décrites ne suffisent pas à porter un diagnostic histologique de MA probable (il n’y a pas de tauopathie associée).

Comme on sait que les dépôts amyloïdes précèdent de plus de 10 ans la clinique, on peut se demander si les dépôts observés dans certains cas de MCJi seraient devenus une MA, si les patients avaient survécu.

Il est cependant difficile de transposer ces résultats à la population générale. La contamination, si elle s’est faite, a été permise par l’administration d’extraits de SNC. On voit mal comment une situation comparable pourrait se reproduire à plus large échelle.

Même si on considère des contaminations possibles lors de gestes neurochirurgicaux, rien dans les nombreuses études épidémiologiques n’a permis de souligner un sur-risque de MA chez des patients opérés. Quant à une contamination par des transfusions contenant des peptides Aβ pathogènes, elle est encore plus hypothétique.

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