Un bébé naît avec deux bouches, une malformation extrêmement rare

Une petite fille est née avec une malformation rarissime : elle avait deux bouches et deux langues. Les médecins qui l’ont suivie et l’ont opérée expliquent ce cas hors du commun.
Il arrive que des enfants naissent avec des malformations, détectées ou non avant la naissance. C’est le cas d’une petite fille née avec deux bouches, comme le rapportent les médecins qui l’ont suivie, dans le BMJ. Au troisième trimestre de la grossesse, l’échographie a révélé une masse à droite de la mâchoire du fœtus. Les médecins suivant la maman ont alors pensé qu’il s’agissait d’un kyste, d’un tératome ou d’une dysplosie fibreuse. Seulement, à la naissance, il s’est avéré que ce n’était rien de tout ça. Il s’agissait d’une diprosopie, ou duplication cranofaciale. Cette maladie congénitale fait que certaines parties du visage sont dupliquées.

Une fillette née avec deux langues et deux bouches

L’enfant est née à terme, sans qu’il y ait eu de complications pendant la grossesse. À sa naissance, une deuxième bouche a été observée sur la partie droite de son visage, mesurant entre 1 et 2 cm. Cette seconde bouche avait une cavité buccale, une langue, et des « petites dents », expliquent ceux qui l’ont suivie. La deuxième langue reproduisait les mêmes mouvements en synchronisation avec la langue principale quand elle se nourrissait. « Lors d’un rendez-vous de suivi à l’âge de 2 semaines, le nouveau-né était en bonne santé, se nourrissait bien et prenait du poids sans incompétence orale », indiquent les médecins

La petite fille a été opérée

A l’âge de 6 mois, les chirurgiens ont opéré la fillette pour lui retirer cette seconde bouche, sans qu’un traitement eut été nécessaire par la suite. Six mois après l’opération, les sutures étaient parfaitement cicatrisées. L’enfant se nourrissait normalement, et seul un petit renflement restait visible sur le bas de son visage. En revanche, elle n’arrivait toujours pas à bouger le coin droit de sa bouche, probablement parce qu’un nerf avait été sectionné lors de l’intervention, expliquent les médecins.

La diprosopie, une malformation extrêmement rare

Dans leur rapport, les médecins qui ont suivi la fillette expliquent que seulement 35 cas environ d’enfants nés avec deux bouches ont été rapportés dans la littérature médicale depuis 1900. La disprosopie est donc une malformation rarissime. Cette malformation congénitale ne concerne pas que la bouche, d’autres parties, voire tout le visage, peuvent être dupliquées. Ce phénomène est dû à une activité anormale de la protéine SHH, responsable entre autres de la largeur des traits du visage, capitale dans l’agencement cranofacial lorsque le futur enfant se développe. Dans les cas extrêmes comme celui-ci, certaines parties du visage sont doublées.

Le cas de cette enfant est hors du commun pour deux raisons. Non seulement la duplication cranofaciale est une maladie congénitale rare, mais en plus il est rare que les bébés survivent. La plupart des enfants qui en sont atteints naissent mort-nés, ou ne survivent que quelques heures au maximum. Le fait que cette petite fille ait survécu et ait pu être opérée est donc extraordinaire.

Source:https://www.magicmaman.com/

 

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